重庆市人力资源和社会保障局 关于调整城镇职工医疗保险市级统筹特殊疾病范围有关问题的通知 （渝人社发〔2010〕167号）

城镇职工医疗保险市级统筹各定点医疗机构、各参保单位，市医疗保险管理中心：

为进一步提高参保人员基本医疗保障水平，按照《国务院关于印发医药卫生体制改革近期重点实施方案（2009—2011年）的通知》（国发〔2009〕12号）要求，经研究，决定将类风湿性关节炎、帕金森病、肌萎缩侧索硬化症、骨髓增殖性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症）纳入城镇职工医疗保险市级统筹特殊疾病范围管理。现就有关事宜通知如下：

一、诊断准入标准

（一）类风湿性关节炎

2009年ACR/EULAR类风湿关节炎诊断标准：

1．必要条件

（1）至少一个关节肿痛，并有滑膜炎的证据（临床、超声或磁共振成像）；

（2）排除其他疾病引起的关节炎症状和体征。

2．分类评分系统：分为四个板块，在每个板块内，取患者符条件的最高分值。将四个板块的分值相加即为最终评分。

（1）关节受累情况（0－5分）

a．1个中到大的关节（0分）；

b．2－10个中大关节（1分）；

c．1－3个小关节（2分）；

d．4－10个小关节（3分）；

e．超过10个关节（至少一个为小关节）（5分）。

（2）血清学（0－3分）

a．类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阴性（0分）；

b．类风湿因子（RF）或抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）低滴度阳性（滴度超过正常上限，但不高于3倍正常值上限）（2分）；

c．类风湿因子（RF）或抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）高滴度阳性（滴度超过3倍正常值上限）（3分）。

（3）滑膜炎持续时间（0－1分）

a．少于6周（0分）；

b．6周或更长时间（1分）。

（4）急性期反应物（0－1分）

a．C-反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率(ESR)均正常（0分）；

b．C-反应蛋白（CRP）或红细胞沉降率(ESR)升高（1分）。

同时满足2项必要条件，并有常规典型放射学类风湿关节炎骨破坏的改变，可明确诊断为类风湿关节炎。

如果满足2项必要条件，但没有常规典型放射学类风湿关节炎骨破坏的改变，需要进入上述分类评分系统，评分≥6分可明确诊断类风湿关节炎。

（二）帕金森病(PD)

1．符合帕金森症的诊断

(1)运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低；

(2)至少存在下列1项特征：a、肌肉僵直；b、静止性震颤4－6 Hz；c、姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。

2．支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征

(1)单侧起病；

(2)静止性震颤；

(3)逐渐进展；

(4)发病后多为持续性的不对称性受累；

(5)对左旋多巴的治疗反应良好(70%一100%)；

(6)左旋多巴导致的严重的异动症；

(7)左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上；

(8)临床病程10年或10年以上。

3．必须排除非帕金森病：继发帕金森综合征或帕金森叠加综合征。

（三）肌萎缩侧索硬化症

1．必须有下列神经症状和体征:

（1）下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常、肌肉的肌电图异常)；

（2）上运动神经元病损特征；

（3）病情逐步进展。

2．根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断:

（1）肯定ALS:全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区) 的肌群中,3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；

（2）拟诊ALS:在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；

（3）可能ALS:在1个区域有上、下运动神经元病损的体征,或在2～3 个区域有上运动神经元病损的体征。

3．除外下列疾病:

（1）颈椎病；

（2）脊髓空洞症；

（3）下列运动神经元综合征: a、多灶性运动神经病；b、进行性脊肌萎缩症；c、运动轴索性周围神经病；d、副瘤性运动神经元病；e、青年良性远端手肌萎缩症(平山病)；f、脊髓灰质炎后遗症；f、其他。

（四）骨髓增殖性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症）

1．真性红细胞增多症

（1）临床有多血症表现:

a．皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著；

b．脾脏大。

（2）实验室检查:

a．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加；

b．未治前多次血红蛋白≥180g/L(男性)，或≥170g/L(女性)，红细胞计数≥6.5×1012/L(男性)或≥6.0×1012/L（女性）;

c．红细胞比积增高，男性≥0.54，女性≥0.50；

d．骨髓象提示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

（3）能除外继发性红细胞增多症，如慢性肺脏疾病引起的红细胞增多，先天性心脏病等。

（4）能除外相对性红细胞增多症。

2．原发性血小板增多症

（1）临床表现:

可有出血、脾脏肿大，血栓形成引起的症状和体征。

（2）实验室检查:

a．血小板计数﹥1000×109/L；

b．血片中血小板成堆，有巨大血小板；

c．骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富, 巨核细胞形态可无明显异常；

d．白细胞计数和中性粒细胞增加，白细胞数常增多，但亦可正常。

凡临床符合，血小板>1000×109/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。

3．原发性骨髓纤维化症（IMF）

（1）脾明显肿大。

（2）外周血象出现幼稚粒细胞和(或)有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

（3）骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

（4）脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。

（5）骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性骨髓纤维化及急性骨髓纤维化者，可诊断为慢性原发性骨髓纤维化症（IMF）。

二、对申请办理上述特殊疾病的参保人员实行集中诊断，按照《重庆市劳动和社会保障局关于基本医疗保险市级统筹特殊疾病实行集中诊断的通知》（渝劳社办发〔2006〕27号）有关规定执行。

三、本通知自2010年10月1日起执行。

重庆市人力资源和社会保障局

二○一○年九月十三日